心肌病:指伴有心肌功能障礙的心肌疾病。四型:擴張型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病。近年有「心動過速性心肌病」。

擴張型心肌病:診斷:臨床看到心臟擴大、心律失常和充血性心衰時,如超聲心動圖證實有心腔擴大與心臟瀰漫性博動減弱,既考慮本病的可能,但是要排除有各種病因的器質性心臟病。治療:一般治療、利尿劑、洋地黃、β受體阻滯劑、心臟起博器、心臟移植。株洲北雅醫院內科劉元德



肥厚型性心肌病(HCM):以左心室(或)右心室肥厚為特徵,常為不對稱肥厚並累及室鍵隔,左心室充盈受阻、舒張期順應性下降為基本病態的心肌病。分為梗阻性(主動脈瓣下部室間隔肥厚非常明顯)和非梗阻性心肌病。臨床表現:部分無症狀,而因卒死或在體檢中發現。許多患者有心悸、胸痛、勞累性呼吸困難,伴有流出道梗阻的由於左心室舒張期充盈不足,心排血量減低可在起立或運動時出現眩暈,神志喪失。體查可有心臟增大,第四聲音;流出道梗阻在第3-4肋間較粗糙的收縮期雜音;心尖部也常可聽到收縮期雜音;上述二種雜音除室間隔不對稱肥厚造成左室流出道相對狹窄外,主要是收縮期血流經過狹窄處時的漏斗效應(VENTERI  EFFECT)將二尖瓣移向室間隔使狹窄更加嚴重,於收縮晚期任至可完全阻擋流出道;而同時二尖瓣出現關閉不全。胸骨左源第3-4肋間所聞及的流出道狹窄所致的較粗糙的收縮期雜音,不同於主動脈器質性狹窄所產生的雜音。凡是能影響心肌收縮力、改變左室容量及射血速度的因素可使雜音響度改變,β受體阻滯劑、下蹭位、舉退或體力活動→心肌力下降或左心室容量增加→均可使雜陰減弱;反之,含硝酸甘油片或VALSAVA動作,→心肌力增強或左心室容量減少→雜音增強。實驗室和其他檢查:X胸片,心影增大不明響、心衰則明顯增大;心電圖:左室肥大、ST-T改變,胸前導聯巨大T波,深而不寬的Q波可在Ⅰ、AVL或Ⅱ 、Ⅲ、AVF、V4、V5出現;超聲:臨床診斷主要手段,室間隔的不對稱肥厚,舒張期室間隔的後度與後壁之比≧1。3;間隔運動減弱。。。心導管檢查和心血管造影:左心室舒張未期壓上升、有梗阻者有壓差,造影左心室變形,呈香焦狀、犬舌狀、紡錘狀(心尖部肥厚),冠造多無異常。診斷和鑒別診斷:對臨床或心電圖表現類似冠心病,如患者年輕,診斷冠心病依據不充分而又不能用其他心臟病來解釋,應想到本病,結合上述作出診斷。如有陽性家屬史更有助於診斷。需與冠心病、高心病、先心病、主動脈狹窄相鑒別。防治:1。生活指導:避免激烈運動、持重或屏氣,減少猝死。2。避免使用增強心肌收縮力和減輕心臟負荷的藥物,以減少加重左室流出道的梗阻。3。治療原則:馳緩肥厚心肌,防止心動過速及維持正常竇性心律,減輕左心室流出道狹窄和抗心室性心律失常。主張應用β受體阻滯劑,鈣抗劑。重症手術或介入,植入DDD型起博器,消融或切除肥厚心肌。



限制型心肌病:以單則或雙則心室充盈受限和舒張容量下減為特徵,但是收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。以心臟間質纖維化增生為主要病理變化,既心內膜下及心內膜有數毫米的纖維性增厚,心室內膜硬化,擴張明顯受限。可為特發性或與其他疾病如澱粉樣變性,伴有或不伴有嗜酸性粒細胞增多症的心內膜心肌疾病並存。臨床表現:發熱、全身倦怠為初始症狀,WBC增多,特別是嗜酸性粒細胞增多較為特殊。以後逐漸出現心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、勁靜脈怒張、腹水。其表現酷似縮窄性心包炎,有人稱之為縮窄性心內膜炎。心電圖:竇速、低電壓、房或心室肥大、T波低或倒、各種心律失常,以房顫多。左室造影:心內膜增厚及心腔縮小,心尖部鈍角化。活檢:心內膜增厚和心內膜下心肌纖維化。診斷:臨床表現+心室腔狹小,變形和嗜酸性粒細胞增多,心包無鈣化而心內膜可有鈣化。鑒別診斷:縮窄性心包炎、輕症CHD、肥厚性、擴張性心肌病及一些心臟廣泛纖維化的疾病如系統性硬化症、糖尿病、酒精中度等特發性心肌病。治療:無特效防治,避免勞累、呼吸道感染。對症。心衰治療效差,手術剝離心內膜效可、肝硬化前心臟移植。

致心律失常型右室心肌病(ARVC):特徵為右室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換,早期為典型區域性,後逐漸累及整個右心室乃至部分左心時。有家屬史,常染色體顯性遺傳,表現為心律失常、右心大和猝死,由其在年輕人。治療:控制心律失常、不宜作心內膜活檢和消融。ICD,心臟移植。

近年有「心動過速性心肌病」。

特異性心肌病:指伴有特異性心臟病或特異性系統疾病的心肌疾病。

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